点击咨询 文章来源：昆明皮肤病专科医院 发表时间：2022-01-11 16:21:11
概述
部分属于遗传性疾病，但多数与疾病无关
出生时到儿童期均可发现，多发于面部和躯干
大小形状数量不一，界限清楚、光滑不凸起
一般无需治疗，影响美容者可考虑激光治疗
咖啡斑是在出生时或出生后不久即可发现的褐色斑片，多发于面部和躯干，呈散在分布。斑片大小不一，形状不同，但界限清楚、表面光滑，可随年龄增长而增大增多。
咖啡斑多见于正常人，也可为多种遗传性疾病的表现之一，如神经纤维瘤病、奥尔布赖特综合征（McCune-Albright综合征）等。
咖啡斑的人群发病率为10%~20%。
咖啡斑多于出生时或出生后不久出现，并可随年龄增长而增大、增多，通常不会自行消失。
病因
大多数咖啡斑是单纯的色素异常改变，但是咖啡斑也可能是一些严重遗传性疾病的早期症状之一。
咖啡斑属于色素沉着性皮肤病的一种，具体发病机制尚不明确，多数见于正常人，其发生与日晒很可能并无关系，一般出生时或者婴儿期就可以出现。
咖啡斑也可为多种系统性疾病的表现之一，如神经纤维瘤病、McCune-Albright综合征、Legius综合征、豹斑综合征（LEOPARD综合征）、斑驳病、范可尼贫血、Russell-Silver侏儒症、及共济失调毛细血管扩张症等。
症状
咖啡斑是一种界限清楚的皮肤褐色斑片。
咖啡斑多于出生时或出生后不久出现的褐色斑片，斑片可随年龄增长而增大、增多，一般不会自行消失。
除掌、跖外，身体任何部位均可受累，但多发于面部和躯干，呈散在分布。
咖啡斑大小不一，数毫米至数十厘米不等。
咖啡斑形状不固定，可为圆形、卵圆形或不规则的形状，但界限清楚、表面光滑。
咖啡斑颜色不同，可呈淡褐色、棕褐色或暗褐色，但每一片的颜色相同且十分均匀。
作为多种遗传性疾病的皮肤表现出现时，咖啡斑在不同疾病中可有不同特点，多数还伴随有其他异常表现。
神经纤维瘤病I型患者，其咖啡斑数量通常在6个以上，且面积较大，青春期前直径大于5mm，青春期后直径大于15mm，且伴有多发腋窝、腹股沟雀斑、皮肤或皮下肿瘤、周围神经或神经根肿瘤等表现。
McCune-Albright综合征患者除咖啡斑外，还会有内分泌功能紊乱、骨纤维异样增殖症等表现。
Russell-Silver侏儒症患者除咖啡斑外，主要症状为身材不对称，还可有发育迟缓、脸部异常、骨骼异常、泌尿生殖系统异常等表现。
就医
当孩子出生时或出生后不久身上出现界限清楚的褐色斑片时，应及时就医，完善相关检查，明确诊断。
皮肤科。
就诊时医生可能会问如下问题：
斑片出现的时间；
斑片出现的部位；
斑片的外观及进展情况；
是否合并有其他疾病；
家族中是否有类似病史。
一般医生根据患者典型的皮损临床表现即可确诊，临床表现不典型者可结合皮肤镜及组织病理等辅助检查，以诊断该病。
同时，还应注意排查是否有其他系统性疾病，如果考虑有遗传性疾病可能性，比如神经纤维瘤病，可能还需要进行基因检测。
咖啡斑的诊断主要依靠临床表现。
医生通过观察和触诊，了解咖啡斑的大小、形状、颜色、数目，了解其分布是散在还是集中、界限是否清楚、表面是否光滑等。
不同部位的咖啡斑在皮肤镜下的表现不同。
面部咖啡斑表现为均一的棕色斑片及毛囊周围的色素减退，而颈部咖啡斑可表现出网格状模式。
表皮内黑素总量及基底层黑素细胞数目增多。
本病会和雀斑、太田痣等疾病有相似之处，医生将从多个方面进行详细检查并鉴别。
雀斑的典型皮损为浅褐色至褐色斑点，约针尖至米粒大小，散在分布且互不融合，好发于面部，尤以鼻部及面颊为著，常在儿童期发病，女性多见，春夏季加重，秋冬季减轻。
太田痣常出生时即发病，常发于一侧面部，表现为蓝灰色、灰褐色斑点或斑片，边界不清，呈网状或弥漫性，同侧眼睛巩膜常有色素斑。
治 疗
咖啡斑一般无需治疗，影响容貌者可选择激光治疗，但有复发可能。
由其他疾病引起的咖啡斑以病因治疗为主。
冷冻、磨削及切除等传统的治疗手段在对病变组织进行破坏的同时，也常常损害正常组织，从而可能出现遗留瘢痕等副作用，因此咖啡斑现以物理治疗为主。
随着治疗次数的增加，治愈率明显增高，但仍有复发可能。
治疗原理是选择性光热作用，黑素细胞对532nm的波长具有较强的吸收特性，且能量集中在表皮层，因此调Q532nm激光在咖啡斑临床治疗中应用最广。
调Q红宝石激光（694nm）、翠绿宝石激光（755nm）及低能量调Q1064nm激光也可用于治疗咖啡斑。
调Q激光通常不引起瘢痕，但疗效个体差异较大。
目前还有更新的皮秒及超皮秒激光运用于咖啡斑的治疗，但有效性和复发情况仍待进一步观察证实。
治疗原理也是选择性光热作用，相较于调Q激光，强脉冲光引起的组织损伤小，患者耐受性好。
采用优化脉冲技术的新型强脉冲光，脉冲能量控制均一，治疗作用温和、安全，因此其临床应用较多。
主要包括色素沉着、萎缩性瘢痕、增生性瘢痕、肤色异常等。
部分咖啡斑是由神经纤维瘤病、McCune-Albright综合征、Legius综合征、豹斑综合征（LEOPARD综合征）、斑驳病、范可尼贫血、Russell-Silver侏儒症、及共济失调毛细血管扩张症等多种系统性疾病引起。
应积极明确病因，并针对原发疾病进行治疗。
咖啡斑作为一种独立的疾病出现时，一般是没有并发症的。
咖啡斑作为系统性疾病的一种表现出现时，可能会出现相应系统性疾病的并发症，主要包括：
神经纤维瘤病I型因肿瘤侵蚀压迫等可能出现骨折或脱位、足下垂、癫痫发作、视力丧失等并发症。
McCune-Albright综合征可能出现骨折、甲亢、视力障碍、黄疸、肝炎、心律失常等并发症。
Russell-Silver侏儒症可能出现低血糖、脊柱侧弯、法洛四联症、髋关节脱位、进食困难等并发症。
