鱼鳞病分为哪些类型？

鱼鳞病（ichthyosis）也被称作鱼鳞癣，中医称蛇皮癣，是皮肤科最常见的一组遗传性角化障碍性皮肤病。主要表现为皮肤干燥，伴有鱼鳞状脱屑。鱼鳞病的绝大多数类型在出生时或者出生不久即可表现出临床症状，立刻发病。寻常型鱼鳞病发病稍微晚一些，可以到两三岁再发病。而且，不同类型的鱼鳞病发病率存在差异，常见的寻常型鱼鳞病，在我国的发病率可能高达5%-10%左右。

发病原因

鱼鳞病系遗传性疾病，根源在于基因的异常。佳学基因研究表明，不同类型的鱼鳞病，致病基因所在的染色体和定位不同，遗传方式也多样，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X-连锁隐性遗传等方式。

1.寻常型鱼鳞病

为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。由F*G、A**12、L*R等基因突变所致患病。

2.性联隐性鱼鳞病

为X染色体连锁隐性遗传。类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。

3.板层状鱼鳞病

系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。

4.表皮松解性角化过度鱼鳞病

为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1（K1）和角蛋白10（K10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。

5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

为常染色体隐性遗传，由多个基因如脂氧合酶12（R）（ALOX12B）基因、油脂氧化酶3（ALOXE3）基因的突变引起。

6.迂回性线状鱼鳞病

为常染色体隐性遗传病，是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型（SPINK5）基因突变造成。

分型及临床表现

佳学基因《人体基因序列变化与疾病表征数据库》中将鱼鳞病分为寻常型鱼鳞病、性联隐性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病等数十种类型。其中寻常型鱼鳞病较为常见。