警惕“硬皮肤”！症状大揭秘

什么是硬皮症？
硬皮病，也称为系统性硬化病，是一组会导致皮肤和内脏器官结缔组织纤维化或硬化的罕见疾病。硬皮病通常分为“局限性”和“弥漫性”两种类型，其中局限性硬皮病主要影响皮肤，而弥漫性硬皮病则可能影响其他血管或器官。


硬皮症有些什么症状？
硬皮病的早期症状可能包括：皮肤硬化和肿胀，尤其是手指和手部，这可能导致活动受限 。几乎每个硬皮病患者都会经历皮肤硬化和紧缩，最先受影响的通常是手指、手部、足部和面部 。受影响皮肤的肤色可能会变浅或变深，并可能因为紧绷而看起来有光泽 。雷诺现象也是硬皮病常见的早期症状，表现为手指和脚趾在寒冷或情绪压力下出现苍白、麻木和刺痛感。

硬皮症的治疗

药物治疗：包括使用非甾体抗炎药（NSAIDs）或皮质类固醇来减轻炎症和缓解症状，例如治疗关节炎、肌炎或心包炎等。此外，免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺等可用于控制自身免疫反应和炎症阶段。针对血管病变，钙通道阻滞剂如硝苯地平可以减少雷诺现象的发作并降低数字性溃疡的发生 。

血管活性药物：用于改善血管痉挛，治疗Raynaud现象，如使用内皮素受体拮抗剂波生坦或前列腺素类药物如依前列醇 。

抗纤维化治疗：尽管目前没有药物能够完全停止硬皮病中的胶原蛋白过度生成，但一些药物如青霉胺和秋水仙碱被认为可能有助于减少胶原蛋白的生成或稳定组织胶原蛋白 。

免疫抑制治疗：使用药物如环磷酰胺或抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）等，尤其在疾病活动期，可以控制炎症和免疫反应 。

支持性治疗：包括理疗和职业疗法，帮助患者增强力量和活动能力，维持日常活动的独立性。手部治疗可以预防手部僵硬 。

外科手术和其他医疗程序：对于严重症状且对常规治疗无效的患者，可能考虑干细胞移植。如果肺或肾脏严重受损，可能考虑器官移植 。

生活方式和家庭疗法：包括保持活力、保护皮肤、戒烟、管理胃灼热、保暖以及加入支持小组等 。

临床试验：参与临床试验，测试新的治疗方法，可能为患者提供额外的治疗选择